SÍNDROME DE WEST, EL ‘CATASTRÓFICO SÍNDROME EPILÉPTICO’ EN BEBÉS

• Antes del primer año de edad, los menores pueden presentar manifestaciones relacionadas con el ‘Síndrome de espasmos infantiles’; si bien puede superarse, más del 50% de los pacientes desarrollan otros síndromes.

La salud de un bebé es de suma importancia; no obstante, entre los primeros meses de edad puede presentar síntomas que sean propios del Síndrome de West o “Síndrome de espasmos infantiles”, que si bien es una enfermedad que no es tan frecuente sí puede resultar severa para los recién nacidos.

Fue en 1841 cuando el doctor Williams James West describió en la revista Lancet las manifestaciones epilépticas que su pequeño de cuatro meses presentaba; sin embargo, fue hasta 1960 cuando se designó a esta encefalopatía epileptógena como Síndrome de West.

Este 10 de abril se conmemora del Día Mundial del Síndrome de West, el cual tiene por objetivo informar y crear conciencia sobre esta enfermedad, así como brindar apoyo a los pacientes y a sus familias.

De acuerdo con el Centro Nacional para el Avance de las Ciencias Traslacionales (NCATS, por sus siglas en inglés), del Instituto Nacional de Salud (NIH), en Estados Unidos, entre el 50 y el 70 por ciento de los casos de este tipo de epilepsia infantil ocurre entre los 3 y 7 meses.

Los diversos estudios han desvelado que los menores que padecen este tipo de espasmos suelen presentar algunas de las siguientes manifestaciones clínicas:

Los espasmos conllevan contracciones o extensiones (principalmente visibles, por ejemplo, con el cuerpo arqueado), desviación de los ojos, irritabilidad y llanto, mismos que pueden ocurrir en serie o con separaciones de segundos y pueden ser hasta 40 eventos.

Afectación que provoca un retraso o freno del neurodesarrollo que puede causar que los bebés tengan dificultades o ya no puedan balbucear o sentarse, por ejemplo.

Hipsarritmia, el cual es observado en un electroencefalograma como un desorden de las ondas cerebrales.

El NCAST ha informado que los espasmos infantiles “pueden ser causados por cualquier condición que produzca daño cerebral como lesiones en el nacimiento, anomalías cerebrales, enfermedades metabólicas y enfermedades genéticas”.

De allí, la necesidad de que los bebés sean atendidos para que mediante diversos estudios, ya que de acuerdo con la causa, las convulsiones pueden ser clasificadas.

Los espasmos infantiles se pueden organizar en “sintomáticos”, cuando se determina la causa como una malformación cerebral o daños cerebrales por la falta de oxígeno; así como “critogénicos” cuando no hay una causa; e “idiopático” si no hay factores responsables que causen el síndrome. Incluso, se dice que en este campo podrían incluirse los antecedentes hereditarios.

Al respecto, en 2011 la neuróloga pediatra y miembra del Consejo Mexicano de Neurología, Edith Alva-Moncayo, explicó en su artículo “Síndromes epilépticos en la infancia” en la Revista Médica del Instituto Mexicano del Seguro Social que la mortalidad de los pacientes se asocia con las causas de la enfermedad.

Aunque la mortalidad puede alcanzar 20 por ciento, está directamente relacionada con las causas: en el grupo sintomático predominan la hipoxia perinatal, las malformaciones congénitas del sistema nervioso central, las neuroinfecciones, las neoplasias y las enfermedades neurodegenerativas, incluidos los errores innatos del metabolismo”, indica.

En 2013 el neurólogo Pediatra del Instituto Hondureño de Seguridad Social, Gelder Zaldívar Pascua, escribió un artículo sobre el Síndrome de West, en el que califica la enfermedad como “uno de los síndromes epilépticos catastróficos en la infancia” y más aún en países en vías de desarrollo.

Tanto Zaldívar Pascua, como el NIH advierten que con la debida atención y tratamiento el Síndrome de West pueden evolucionar de buena manera y resolver la enfermedad incluso antes de los cinco años, más del 50 por ciento de los pacientes pueden desarrollar otro tipo de padecimientos como los síndromes de Lennox Gastut, Otahara y Aicardi.